病例分享丨新生儿脐带囊肿一例病例分享及脐
作者丨曾丽春刘长根陈慧
图片丨新生儿热点论坛
今天向大家介绍一例新生儿脐带异常病例，并总结新生儿脐带疾病特点给大家分享。
病例报告
主诉：生后发现脐带异常2小时32分。
现病史：患者，男，2小时32分，患儿系第1胎第1胎产，胎龄38+5周，胎膜早破14小时，经阴道产娩出，出生体重2.9kg,脐带绕颈1周，羊水清，胎盘无异常，Apgar评分1分钟评10分，5分钟评10分，10分钟评10分。生后发现脐带水肿异常，为进一步排外其他畸形入院。
入院体检：生后患儿，反应可，无发绀，无气促，呼吸困难，吸吮有力，无吐沫，无腹胀，无发热，大小便未解。查体：T36.8℃，P次/分，R42次/分，Wt2.9kg。神志清楚，反应好，哭声婉转，外观无其他畸形。皮肤颜色红润。心肺查体均无异常，脐带患儿端膨出，脐带外观增粗水肿，脐带总长约50cm,其中近脐端脐带明显增粗水肿，长约37cm,最粗处直径约6.5cm,脐根处脐带内可见粉红色组织，大小约1*2cm2。肝脾肋下未及，肠鸣音正常。四肢肌张力正常，觅食吸吮、拥抱、握持反射正常引出。
母亲孕产史及家族史：母亲产前胎儿超声检查提示脐带多发囊肿，母亲孕期检查无特殊，血型A型RH阳性，父母均体健，否认家族遗传病及传染病史。
产房照片
AntonelliE,WildhaberBE,PfisterRE,SWISSSOCIETYOF
NEONATOLOGY，
入院诊断：脐带囊肿（umbilicalcordcyst）
应该怎么处理，可能合并哪些疾病？下面简单介绍一下脐部囊肿。
脐部囊肿包括真性囊肿和假性囊肿。
真性囊肿：3.4%的患儿在孕早期能测出，通常无其他症状，其中20%患儿在孕中期持续存在。真性囊肿通常直径4-60mm，偶见合并胎儿结构异常及染色体异常。脐尿管囊肿是由于脐尿管残存形成的，脐尿管开放可导致尿液由膀胱进入脐带基地部，从而造成尿囊胚胎外囊性扩张。另外还有脐肠系膜囊肿是由于软黄管的持续存在造成的，可以为实性的，可合并其他复杂畸形。
报道最多的为脐尿管开放，也有报道脐部血管瘤的，因此，在脐带结扎时，尽可能避免肿大部分，诊断清楚后再行脐根部的处理。该患儿脐部B超未见异常未合并脐尿管囊肿等畸形，最后结扎脐带根部。
YeonJJ等总结了脐部囊肿的7例病例如下表：
YeonJJ,JinKK,ShinHB.BiomedJSciTechRes1(7)-.
假性囊肿：也叫Wharton胶质囊肿，更为常见，通常位于胎儿植入端脐带，偶见三倍体及其他畸形报道：脐疝、椎体缺失、肛门闭锁、食道闭锁等。
该病例考虑假性囊肿，给完善其他脏器检查后未发现异常，给予脐部结扎后出院。
胎儿脐部其他畸形
这里将胎儿脐部其他畸形做一个简单的小结，具体如下：
孕中期孕晚期的B超检查中，应该检查脐部血管的数目，观察脐带厚度，脐带有无卷曲，一旦怀疑脐带异常，应观察脐带血流特点。
1、脐带形态异常
脐带螺旋（cordcoiling）：正常的脐带螺旋，能提供脐带应力和强度，以对抗受压、扭曲、拉伸和其他影响脐血流的因素。一般生后通过计算脐带螺旋指数（umbilicalcoilingindex，UCI）来衡量的，是通过测量脐带长度和计算每厘米有多少螺旋得出的。UCI≤0.29或低于10%,UCI≥0.6或大于90%为异常。脐带螺旋过少与宫内发育迟缓、死胎、产时胎心减速及胎儿窘迫的相关，常合并脐带连接处畸形，可合并染色体异常。脐带螺旋过多也增加了宫内发育迟缓、产时胎心减速、血管栓塞、脐带狭窄的风险。
脐带厚度（cordthickness）：脐带的厚度取决于沃顿氏胶体沉积多少，脐带厚度低于同胎龄10%患儿增加IUGR、羊水过少、分娩时胎儿窘迫的风险。
脐带插入异常（insertionabnormalities）：包括边缘性插入，帆状插入。
2、脐带宫内异常扭曲
脐带扭转：脐带围绕长轴过度扭曲，常造成胎儿血流减少、胎儿缺氧、羊水过少、IUGR等，通常产前较难诊断。
WaldoSepulveda等将四大类脐带扭转用图展示出来：
Modifiedfrom:ErnstLM,MinturnL,HuangMH,etal.Grosspatternsofumbilicalcordcoiling:correlationswithplacentalhistologyandstillbirth.Placenta;34:.
脐带打结：应该区分真结和假结，真结小于1%，通常是松结。三维及四维彩超可助鉴别。
DrucillaJRobertselal.Umbilicalcordabnormalities:Prenataldiagnosisandmanagement.uptodate,.
脐带纠缠：多见于单羊膜双胎儿，可造成死胎。
脐带环和脐带绕颈：有些可自行缓解，也可造成宫内窘迫、死胎等，取决于绕颈的松紧程度。
3、脐带血管异常
单脐动脉：通常左边缺失多于右边，发病率大概1%左右，其中33%患儿合并先天发育异常，包括：心血管、消化道、中枢神经、泌尿生殖器等，其中泌尿生殖器及心血管发育异常较常见。10%的概率合并染色体异常，特别是13、18和21三体。
脐动脉发育不良：为一侧发育不良，通常见于母亲糖尿病患儿，可有宫内发育受限、先天畸形、胎盘异常，有报道合并18三体、胆道闭锁、肾积水、法洛四联症等。
右侧脐静永存：有两根脐静脉和脐动脉，发病率0.1-0.3%，常见于右位心及内脏反位患儿，还可见于双胎合用一根脐带。可合并泌尿生殖器、消化道、心脏及骨骼系统发育异常。
脐静脉瘤：为脐静脉的局部扩张，可发生在肝内部分静脉，5.8%的风险合并染色体异常，特别是21三体，28%的概率合并胎儿异常，包括：胎儿水肿，贫血，IUGR。
下图患儿脐部肿大经病理诊断为脐静脉瘤合并栓塞：
RoqueACarpioetal.Umbilicalcordabnormalities:Prenataldiagnosisandmanagement.uptodate,.
脐动脉瘤：较少见，但合并染色体异常及胎儿脏器发育异常风险高。
脐血管栓塞及血肿：自然发生的脐血管血肿发病率仅为0.02%，大部分是医源性和操作相关。可引起脐动脉血流改变，使之受压，造成胎心减慢、感染、脐带脱垂、脐带扭转等。
4、脐部肿块
血管瘤：最常见于胎盘脐血管植入处，可导致母亲甲胎蛋白升高，在B超下，血管瘤表现为梭形，回声增强及多囊腔，这点可与畸胎瘤和血肿鉴别，血管瘤增加围产期死亡率。也应同时注意有无合并皮肤及其他脏器血管瘤，笔者曾见过患儿同时合并肝肾血管内皮瘤。
畸胎瘤：脐部畸胎瘤少见，可为实性或囊性包块，组织包含三胚层。有学者指出，脐部畸胎瘤更多的是无心双胎，而不是真的肿瘤。
脐部囊肿见病例报告部分介绍。
参考文献
AntonelliE,WildhaberBE,PfisterRE.giantumbilicalcord.Swisssocietyofneonatology,january,1-5.
YeonJunJeong,JinKyuKimandShinHyunBeak.GiantUmbilicalCordwithPericentricInversionofChromosome9:ACaseReport.BiomedJSciTechRes:,1-7.
WaldoSepulveda,DeborahLevineetal.Umbilicalcordabnormalities:Prenataldiagnosisandmanagement.uptodate,.
MariamMoshiri,SadafF.Zaidi,etal.ComprehensiveImagingReviewofAbnormalitiesoftheUmbilicalCord.RadioGraphics;34:–.
SidoniaCatalina,VrabieLilianaNovac,etal.AbnormalitiesoftheUmbilicalCord.CongenitalAnomalies-FromtheEmbryototheNeonate,p.
本文作者介绍
作者简介：
曾丽春，副主任医师，医院新生儿科，-渥太医院新生儿fellow，德国医院访问学者。
擅长疾病：
擅长危重新生儿救治，尤其早产儿管理、新生儿心血管呼吸系统疾病救治。
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